Objectifs.- Le lymphome testiculaire primitif (LTP) est une forme rare et agressive de lymphome malin non hodgkinien (LMNH) extraganglionnaire. Il représente 1% des lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH), 2% des lymphomes extranodaux et 5% des tumeurs testiculaires malignes. Le LTP est la forme la plus fréquente de pathologie maligne du testicule chez l´homme de plus de 60 ans. Le but de cette étude rétrospective est l´analyse de l´aspect clinique, thérapeutique, évolutif et pronostique du LMNH primitif du testicule.

Méthodes.- Nous avons analysé rétrospectivement tous les dossiers des patients ayant présenté des tumeurs testiculaires diagnostiquées et prises en charge dans notre service de mars 2002 à avril 2011 afin de sélectionner tous les cas de LTP. Nous avons tenu compte des facteurs démographiques, cliniques et histologiques, du stade selon la classification d’Ann Arbor ainsi que de l’index pronostique international (IPI). Nous avons évalué le traitement et l’évolution.

Résultats.- Parmi 178 sujets ayant subi une orchidectomie par voie inguinale pour tumeur testiculaire maligne, 6 patients (3,37%) avaient un LMNH testiculaire primitif. L’âge moyen des sujets au diagnostic était de 73,8 ans (62-85). Dans tous les cas, il s´agissait d´un lymphome diffus à grandes cellules B (stades : I (n = 2), II ( n = 2), III (n = 1), IV (n = 1)).Trois patients avaient un IPI 1 (risque faible), deux patients un IPI = 2 (risque intermédiaire) et un sujet avait un IPI = 3 (haut risque). La thérapie adjuvante consistait en une chimiothérapie systémique selon le schéma CHOP-14 (n = 6), en l´administration de l´anticorps recombinant Rituximab (n = 5), en injections intrathécales de méthotrexate (n = 4), en une radiothérapie lombo-aortique et para-iliaque (n = 1) ainsi qu´en une radiothérapie prophylactique du testicule controlatéral ( n = 1). Des récidives ont été observées chez trois patients: au niveau du testicule controletéral (n=2) et au niveau du mollet (n=1). Un sujet est en rémission complète. Deux patients sont décédés : l´un suite à une septicémie 31 mois après le diagnostic, l´autre du fait d´une défaillance multiviscérale 6 mois après le diagnostic.

Conclusion.- Le lymphome testiculaire primitif est une forme rare et agressive du LMNH extraganglionnaire affectant principalement le sujet de plus de 60 ans. Les récidives sont souvent systémiques, au niveau du testicule controlatéral ou du système nerveux central. Une orchidectomie élargie par voie inguinale doit être réalisée dans un but diagnostique et thérapeutique Le traitement adjuvant repose sur une chimiothérapie systémique, sur l’administration de Rituximab en présence de cellules CD20+ ainsi que sur l´injection intrathécale de méthotrexate en vue d´une prophylaxie neuro-méningée. La radiothérapie du testicule controlatéral semble diminuer le risque d’une récidive locale. La prise en charge de cette forme de LMNH se doit d´être pluridisciplinaire.